膠原 病 皮膚 筋炎。 皮膚筋炎・多発性筋炎|膠原病・リウマチ内科|順天堂医院

皮膚筋炎と抗ARS抗体【抗ARS抗体症候群は抗体ごとに臨床症状が少し異なる】|Web医事新報

膠原 病 皮膚 筋炎

たはつせいきんえん ひふきんえん 概要 筋炎とは、手足などからだの筋肉に原因不明の炎症が生じ、これに伴い力が入らなくなったり、筋肉痛を起こしたりするのを基本的な症状とする病気です。 特徴的な皮膚症状を伴う場合は皮膚筋炎、伴わない場合は多発性筋炎と診断されます。 他の膠原病と同様に女性に多く発症し、家族内発症(特定の家族内で多発すること)はまれと言われています。 病状が進行すると日常生活に際して寝返りや起きあがり動作、歩行、階段昇降などが困難になってきます。 この病気は、以前は筋肉だけの病気と考えられていましたが、肺、心臓、関節などの他の臓器も障害されることがあります。 病気の原因はわかっていませんが、自分の身体に対する抗体が自分自身を攻撃してしまう自己免疫疾患のひとつと考えられています。 厚生労働省では、原因がわかっていない難病とされるいくつかの病気について、国の事業として年1回調査をし、医療費の補助を行っています。 そのような調査の対象になっている病気のことを「指定難病」と呼んでおり、本疾患はその1つです。 症状 筋肉の症状 大部分の患者さんで筋肉が障害され、疲れやすくなったり、筋力が低下して力が入らなくなったりします。 緩徐に発症することが多く、はじめは自覚症状のない患者さんもいます。 特に、太ももや二の腕、首などの身体に近い筋肉が障害されやすいとされていて、初発症状としては、例えば「しゃがんだ姿勢から立ち上がるのが困難となる」「お風呂に出入りするのがつらい」「バスに乗る時足が上りにくい」「階段が昇りにくい」「洗濯物を物干しにかけるのがつらい」「高いところの物をとれない」「手に持ったものが普段より重く感じる」「頭を枕から持ち上げられない」などがあります。 人によっては、物を飲み込むのに必要な筋肉が侵され物が飲み込みにくくなったりもします。 皮膚の症状 特徴的なものとして、「ヘリオトープ疹(ヘリオトロープとはキダチルリソウという紫色の花の咲く植物)」と言われるまぶたに紫紅色の腫れぼったい皮疹や、「ゴットロン丘疹」(図1)という手指の第二関節(近位指節間関節:PIP関節)や手指の付け根の関節(中手指節関節:MCP関節)の伸側(手の甲の側)に落屑を伴う紅色の皮疹があります。 さらに、手指以外にも、肘・膝・足首などの関節の伸側面に生じた紅斑を含めて広く「ゴットロン徴候」と呼びます。 その他、日光が当たる部分や物理的に擦れる部分にも皮疹が起きやすく、例えば、前胸部にV字状に出現する斑点状紅斑の「V徴候」、ショールを巻いたように首から肩の後ろにかけて出現する紅斑の「ショール徴候」、大腿の側面に出現する「ホルスター徴候(ホルスターとは拳銃を収める腰から提げるケース)」などの皮疹が知られています。 皮膚の症状がみられるものの筋力低下がみられない場合もあります。 図1.ゴットロン丘疹 関節症状 関節痛・関節炎がみられる事があります。 関節リウマチのように骨が破壊されたり、変形したりすることはなく、軽症のことが多いと言われています。 レイノー症状 寒冷時に手足の指先が真っ白になったり紫色に変色する事をレイノー症状と言います(の頁参照)。 皮膚筋炎・多発性筋炎の患者さんでは約20~30%で見られますが、軽症のことが多いようです。 呼吸器症状 約30~40%の患者さんに間質性肺炎という特殊な肺炎を合併します。 症状としては咳や動作後の息切れ、呼吸困難などの症状があります。 急速に悪化すると生命にかかわることもあります。 胸部レントゲン検査、胸部CT検査で診断されます。 心臓の症状 心臓の筋肉が障害されて不整脈を起こしたり、心臓の力が弱ったりすることがあります。 その他の症状 高熱が出ることは稀ですが発熱が見られたり、全身倦怠感、食欲不振、体重減少などがみられることがあります。 診断 1975年に発表されたBohanとPeterの診断基準(表1)や、1992年の厚生省(当時)自己免疫疾患調査研究班の改訂診断基準(表2)をもとに診断を行います。 近年、典型的な皮膚症状があるものの、筋肉の炎症がないかあっても軽症のケースもあります。 この場合はこれらの診断基準を満たしませんが、無筋症性皮膚筋炎 Clinically amyopatic DM;CADM と呼びます。 CADMには間質性肺炎を合併することが多いのも特徴です。 筋肉の異常を調べるために血液検査や画像検査、特殊な検査を行って診断を進めて行きます。 292 7 :344-7,1975から引用• 四肢近位筋、頸部屈筋の対称性筋力低下• 筋原性酵素の上昇(CK、アルドラーゼ、AST、LDH)• 定型的筋電図所見(筋原性変化)• 定型的筋病理組織所見(筋線維の変性、壊死、貧食像、萎縮、再生、炎症性細胞浸潤)• 定型的皮膚症状(ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候、膝・肘・内踝・顔面・上胸などの鱗屑性紅斑) <判定> 確実例: 4項目以上(皮膚筋炎は5を含む) 疑い例: 3項目以上(皮膚筋炎は5を含む) 可能性のある例: 2項目以上(皮膚筋炎は5を含む) 表2.厚労省自己免疫疾患に関する調査研究班の改訂診断基準(2015年) <主要項目>• 皮膚症状:• ヘリオトロープ疹:両側又は片側の眼瞼部の紫紅色浮腫性紅斑• ゴットロン徴候:手指関節背面の角質増殖や皮膚萎縮を伴う紫紅色紅斑• 四肢伸側の紅斑:肘、膝関節などの背面の軽度隆起性の紫紅色紅斑• 上肢又は下肢の近位筋の筋力低下• 筋肉の自発痛又は把握痛• 血清中筋原性酵素(クレアチンキナーゼ又はアルドラーゼ)の上昇• 筋電図の筋原性変• 骨破壊を伴わない関節炎又は関節痛• 全身性炎症所見(発熱、CRP上昇、又は赤沈促進)• 抗Jo-1抗体陽性• 筋生検で筋炎の病理所見:筋線維の変性及び細胞浸潤 <診断基準>• 皮膚筋炎:1. 皮膚症状aからcの1項目以上を満たし、かつ経過中に2から9の項目中4項目以上を満たすもの• 多発性筋炎:2から9の項目中4項目以上を満たすもの <鑑別除外を要する疾患>• 感染性による筋炎• 薬剤誘発性ミオパチー• 内分泌異常に基づくミオパチー• 筋ジストロフィーその他の先天性筋疾患 <血液検査> 筋肉の障害を反映するクレアチニンキナーゼ CK 、アルドラーゼ ALD 、ASTの上昇が見られます。 表3.多発性筋炎・皮膚筋炎における自己抗体とその対応抗原、臨床的意義 臨床リウマチ. 25:149-158,2013から引用 筋電図 筋肉に微量な電気を流して、その反応を測定する検査です。 これにより筋力低下の原因が、神経によるものではなく筋肉によるものであることを検索します。 筋生検 皮膚を切開して取り出した筋肉の一部を、特殊な方法で染色して顕微鏡で見る検査です。 筋炎ならば炎症をおこすリンパ球などの細胞が筋肉内に多数みられます。 リンパ球の浸潤は、多発性筋炎では筋内膜付近にCD8陽性の細胞障害性T細胞が多くみられ、非壊死筋線維を取り囲む、もしくは侵入する像を呈します。 細胞障害性T細胞はMHC class Iを発現する非壊死線維に浸潤する組織像を示します。 一方、皮膚筋炎では、筋周膜やその血管周囲において主にB細胞がCD4陽性ヘルパーT細胞やマクロファージを伴って浸潤し、また、筋膜周囲の筋線維の萎縮(perifascicular atrophy)がみられることがあります。 筋線維は大きいものから小さいものまで様々なものがみられ、さらに壊死・再生・変性などの変化があります。 非壊死筋線維の筋細胞膜にMHC major histocompatibility complex class Iの発現亢進が見られます。 さらに、筋束内の毛細血管に補体複合体の沈着も認めることがあります。 MRI 筋肉の炎症部位や程度がMRIによってわかることがあります。 治療 筋力の回復は発病後の治療開始が早いものほど良いとされていますので、診断が確定したらできるだけ早く治療に入ります。 治療は薬物療法が中心で、副腎皮質ホルモン剤(ステロイド)が効果的です。 一般に大量ステロイド療法が行われ、筋力の回復、検査所見の改善を見ながら数ヶ月間かけてゆっくりと、最小必要量(維持量)まで服用量を減量します。 急速な減量は病気が再燃(再び病状が悪化する)したり、体の負担になるので行いません。 間質性肺炎が進行した場合は、ステロイドや免疫抑制剤での治療を行う場合があります。 身体のこわばり、動作の不自由さ・筋力の回復のために、リハビリテーションは重要です。 しかし、開始時期や程度は患者さんの病状により様々です。 一般的にクレアチニンキナーゼ(CK)が薬物療法により低下し正常値に近くなり、筋力が順調に回復していることを確認してから、徐々に開始します。 無理な運動は禁物です。 生活上の注意 病気が改善するまではできるだけ安静にし、筋肉に負担をかけないようにすることが大切です。 筋力低下があるからといって、自分の判断で筋力トレーニングなどは決して行わないで下さい。 慶應義塾大学病院での取り組み できるだけ迅速に診断できるよう努力しています。 診断に重要な筋生検を入院の上、各科と協力して行い、専門家による顕微鏡での詳細な病理検査を実施し、各種抗体検査等も勘案し、診断を行っています。 さらに詳しく知りたい方へ• 多発性筋炎・皮膚筋炎で検索してください。 文責: 最終更新日:2017年2月23日.

次の

皮膚筋炎(ひふきんえん)とは

膠原 病 皮膚 筋炎

「混合性結合組織病」とはどのような病気ですか 混合性結合組織病(Mixed Connective Tissue Disease;MCTD)は、1972年にアメリカのSharpらにより、膠原病の代表的疾患である全身性エリテマトーデス(SLE)様、強皮症様、多発性筋炎様の症状が混在し、血液の検査で抗U1-RNP抗体が高値陽性となる疾患として提唱されました。 欧米ではMCTDは強皮症の亜型だとする意見が多かったのですが、最近では独立した疾患として再認識されてきています。 わが国では1993年に厚生労働省が特定疾患に指定したこともあり、MCTDの病名は広く受け入れられています。 この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 個人調査票を基準とした調査では平成20年では8600人程度でしたが、平成27年では10800人を超える登録があります。 この病気はどのような人に多いのですか 性別では圧倒的に女性に多い病気です。 男女比は1:13〜16とされています。 年齢では30〜40歳代の発症が多いようですが、小児から高齢者まであらゆる年齢層に発症します。 この病気の原因はわかっているのですか この病気の方の血液中に自身の身体の成分と反応する抗U1-RNP抗体という ( )が検出されることから、自己免疫疾患と考えられています。 しかし、他の膠原病と同様になぜこのような自己抗体ができてしまうのか分かっていません。 また、抗U1-RNP抗体が自身の身体を傷害している証拠は得られておらず、MCTDの病態がどのように形成されるのかなどまだまだ解明すべきことがたくさん残されています。 この病気は遺伝するのですか MCTDの原因は不明ですが、その発症には遺伝的素因が関与すると考えられています。 しかし、MCTDそのものが遺伝するわけではなく、「この病気になりやすい体質が引き継がれる。 」程度に考えておかれればいいと思います。 この病気ではどのような症状がおきますか 1 寒冷刺激や精神的緊張により血管が収縮して、手指や足趾が蒼白化し、その後暗紫色、紅潮を経て元の色調に戻ります。 これを レイノー現象と呼びます。 血管の収縮は可逆的であり、数分から数10分の経過です。 末梢の血流が減ることにより生じますので冷感やしびれ感を伴います。 MCTDのほぼ全例で認められ、初発症状として表れることが多いとされています。 2 手指・手の腫脹 手指から手背にかけて腫れぼったくなり、指輪が入りにくくなります。 80〜90%に見られ、MCTDに特徴的な症状で病気の経過を通して見られます。 3 SLE様症状 SLEによく似た症状として、多発関節炎(約80%)、リンパ節腫脹(約30%)、顔面紅斑(約30%)、心膜炎・胸膜炎(それぞれ10%前後)が見られます。 関節炎は、時に関節リウマチと区別のつきにくい関節の変形を伴います。 腎 状(蛋白尿や血尿など)は20%程度に見られますが、SLEに比べて軽症でネフローゼ症候群や腎不全に至ることは少ないとされています。 4 強皮症様症状 強皮症によく似た症状として、手指に限局した皮膚硬化(約60%)、肺線維症(約30%)、食道運動機能の低下(約25%)などが見られます。 肘を越える皮膚硬化はまれです。 また、食道病変も含む消化管病変全体の頻度は60〜80%に見られます。 自覚症状としては食道病変があると、胸焼けや食べ物を飲み込む時のつかえ感が生じますし、腸の病変があると、便秘や下痢を起こしやすくなります。 また、間質性肺疾患では痰を伴わない乾いた咳や動いた時の動悸や息切れを感じることがあります。 5 多発性筋炎様症状 多発性筋炎によく似た症状として、躯幹に近い腕や脚の筋力の低下(約40%)を認めることがありますが、筋肉痛を自覚することは少ないようです。 階段の昇降に苦労する、しゃがんだら立ち上がれない、腕に力が入らず髪の毛をとかすこともできない、今まで持てていた物が持てないなどの症状が出てくることがあります。 しかし、全く立てなくなったり、寝たきりになってしまったりするほど重症になることはまれです。 6 肺動脈性 症 MCTDの10%内外に合併します。 生命に影響をおよぼす な合併症です。 疲れ易い、動いた時に動悸や息切れを感じるなどが初発症状となることが多いです。 病勢が強い時、MCTDを発症してから長期間が経過している時は肺動脈性肺高血圧症の症状の有無にかかわらず検査をすることで、肺動脈性肺高血圧症が軽いうちに発見されることもあります。 7 イブプロフェンなどの非ステロイド性抗炎症薬の使用で、 無菌性髄膜炎が誘発されることがあります。 は不明でその頻度は高くはありません。 イブプロフェンなどの非ステロイド性抗炎症薬の使用は避け、どうしてもの場合はアセトアミノフェンを使用されることをおすすめします。 また、MCTDの病気自体が無菌性髄膜炎を引き起こすこともあります。 8 三叉神経障害 MCTDの約1割に見られます。 他の膠原病で生じることは珍しく、MCTDに比較的特徴的な症状です。 顔の下の方に出やすく片側性です。 ピリピリした知覚障害や味覚障害が見られますが、神経痛をきたすことは少ないとされています。 この病気にはどのような治療法がありますか 1 治療の基本方針 MCTDは原因が不明ですので、原因に基づく治療を行うことができません。 その患者さんが有する最も重篤な病態に対して、副腎皮質ステロイドなどの免疫抑制療法が行われます。 2 レイノー現象など末梢循環障害 冷やさないことが大事です。 これは手足だけでなく、身体全体を冷やさないように気を付けて下さい。 たばこは血管を収縮させて症状を悪化させますので禁煙が必要です。 症状がひどい場合には血管拡張薬(カルシウム拮抗薬、プロスタグランディン製剤)や抗血小板薬が用いられます。 副腎皮質ステロイドにて効果が不十分な場合や重篤な副作用のため副腎皮質ステロイドの大量療法ができない場合には免疫抑制薬が用いられます。 近年、 難治性病態であるネフローゼ症候群、進行性の間質性肺疾患、中枢神経症状、肺動脈性肺高血圧症などに早期より積極的にシクロホスファミドの間歇大量静注療法が行われるようになってきています。 5 肺動脈性肺高血圧症 MCTDによる肺動脈性肺高血圧症には肺血管拡張薬が用いられます。 この15年程の肺動脈性肺高血圧症治療薬は著しく進歩し、プロスタサイクリン製剤(内服、持続点滴、吸入)、エンドセリン受容体拮抗薬(内服)、PDE-5阻害薬(内服)、グアニル酸シクラーゼ刺激薬(内服)など作用 機序 の異なる薬剤を併用することで治療成績が向上しています。 また、MCTD自体の活動性を伴う場合、肺動脈性肺高血圧症が発症して間もない場合には、副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬などの免疫抑制療法が効果を示す場合があります。 早期に発見して早期に治療することが重要ですので、MCTDと診断された場合には肺動脈性肺高血圧症の症状がなくても、定期的に心臓超音波検査を受けて下さい。 6 無菌性髄膜炎 非ステロイド性抗炎症薬など無菌性髄膜炎の誘発原因と疑われる薬剤が存在する場合は、薬剤の中止のみで軽快することもあります。 MCTD自体によって引き起こされている場合には、副腎皮質ステロイド治療が行われることが多いです。 多くは中等量の副腎皮質ステロイドに反応し、速やかな減量が可能です。 7 三叉神経障害 副腎皮質ステロイドの有効性は低いと考えられています。 特発性三叉神経痛に準じて、カルバマゼピン、フェニトイン、プレガバリンなどが用いられます。 この病気はどういう経過をたどるのですか MCTDの経過を追うと、SLEや多発性筋炎様症状は治療で良くなりますが、レイノー現象や手指腫脹、強皮症様症状は副腎皮質ステロイドが効きにくいため最後まで残ることが多いとされています。 また、副腎皮質ステロイドなどの減量中に を認めることもあります。 MCTDは が良好な疾患とされていましたが、1997年の調査で5年生存率が93. 7%と生命 の不良な方が存在することが明らかになりました。 死因としては感染症、中でも呼吸器感染症が最も多いのですが、肺動脈性肺高血圧症は死亡リスクを4. 5倍以上に高めることが分かっています。 この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか FAQに記載してありますのでご参照下さい。 用語解説 抗核抗体 細胞の中にある核の成分と反応する自己抗体。 多くの膠原病患者さんで陽性となる。 健常人でも少数ながら陽性で、年齢とともに陽性率は上昇する。 しかし、値が高い時には膠原病を疑う大きな根拠となるが、低い値の時には病気と関係がないことも多い。 自己抗体 自身の身体の構成成分と反応してしまう抗体。 本来、抗体は体内に侵入した外敵に対して作られ、身体を守っているのですが、その調節が乱れると自己抗体が出現し、身体に不都合な反応がおこってしまう。 これを自己免疫疾患と言う。 レイノー現象 手指などの血管が寒冷刺激などにより、けいれんを起こしたように縮み、血液の流れが途絶する。 その結果、「血の気」が失せて指の色が真っ白になったり暗紫色になったりする。 程なくして、血管のけいれん状の収縮が収まると元に戻る。 重篤 病状が著しく重いこと。 無菌性髄膜炎 細菌以外の原因でおこる髄膜炎。 ウイルス性髄膜炎を念頭に用いられることが多いが、他の病原体の場合もある。 また、膠原病など感染症以外の疾患で起こることもある。 難治性 治療に反応しないあるいは反応に乏しいこと。 特発性 特別な原因が見当たらないのに発病してくるもの。 原因不明のもの。 再燃 慢性的な疾患で、完全ではないが一旦治まっていた病気が、再び悪化、出現してくること。 再発は完全に治っていた病気が再び出現した場合に用いる。 生命予後 病気が生命に与える影響。 病気になった後の寿命の予測。

次の

膠原病からの皮膚筋炎は寿命を縮めるの?完治方法はあるの?

膠原 病 皮膚 筋炎

膠原病の発疹 膠原病になると、紅い斑点(紅斑)など、皮膚にさまざまな発疹があらわれます。 ここでは、皮膚に紅い斑点(発疹)が出る皮膚疾患「紅斑」を中心に紹介していきます。 かゆみがないのが特徴 発疹も膠原病でよくみられる症状です。 ただし、ほかの病気の場合と違ってかゆみがないのが特徴です。 じんま疹、かぶれ、虫さされなどでも発疹が出ますが、これらの場合はすべてかゆみを伴います。 しかし、膠原病による発疹は痛くもかゆくもありません。 また、その発疹に触ってみると皮膚に根をはった硬さがあるのが特徴です。 これを医学的には 浸潤性の皮疹とよんでいます。 ただし、膠原病の種類によって、発疹が出る場所や発疹の状態は、それぞれ異なります。 紅斑の症状 ここでは、皮膚に紅い斑点(発疹)が出る「紅斑」を中心にみていきます。 紅斑の症状は、全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎、混合性結合組織病、結節性多発動脈炎、スチル病、ベーチェット病などにあらわれます。 病気別の、おもな皮疹の特徴は、以下のようなものです。 全身性エリテマトーデス(SLE) 鼻を中心に、両方のほおに蝶が羽を広げたように紅斑があらわれる「 蝶形紅斑」は、特徴的な症状です。 ほおが中心で、鼻根部にもみられます。 鼻の頭に紅斑が出ることは少ないですが、日光に過敏な人は、日ざしを浴びると反応して出る場合もあります。 また、〝おおかみにかまれたような〟とたとえられる「 円板状ループス」(ルーブスとはラテン語で、おおかみという意味)は、全身性エリテマトーデスの10~15%くらいにみられます。 隆起した丸い円板状のループス疹は、顔(口唇、外耳道、頭皮にもみられます)だけでなく、四肢にもあらわれます。 指先や足に出て、寒さや冷たさにあうと悪化する、凍瘡様ループスという皮疹もあります。 ほかに、血管炎に伴って「 網状皮斑」(おもに下腿にあらわれる)や、「 紫斑」があらわれる場合もありますっ全身性エリテマトーデスの皮疹は、ほとんどはかゆみがないのですが、ときにかゆくなる場合があります。 皮膚筋炎 独特の皮膚症状に、ピンクまたは紅紫色の紅斑が上まぶたに出る「 ヘリオトロープ疹」があります(ヘリオトロープとは紅紫色の花をつける植物)。 また、手の甲側の指関節に、赤紫色(もしくは桃色)の丘疹(ふくらんだ皮疹)=「 ゴットロン徴候」が出るのも、皮膚筋炎の重要な特徴です。 皮膚筋炎でも、蝶形紅斑が出る場合がありますが、全身性エリテマトーデスと多発性筋炎とが合併している場合も考えられるので、正しい診断が必要になります。 皮膚筋炎の皮疹は、紅斑とも呼べないような薄い色の皮疹や、とくに治療をしなくても消えるものがある一方で、難治性の場合もあり、日光に当たると悪化するものや、かゆみを伴うものもある、というように、さまざまなあらわれ方をします。 小児では、アトピー性皮膚炎とまぎらわしいこともあります。 スチル病 高熱に伴って、サーモンピンク(明るい紅色)の発疹が、胴体、四肢、顔などに、ばらまかれたようにあらわれるのが特徴です。 じんましんに似ていますがかゆみはなく、一過性のものです。

次の