多発性筋炎、皮膚筋炎
これは「四肢近位部」という身体の中心部（体幹といいます）に近い四肢の付け根に近い部分の筋力低下が起こるからです。 特徴的な皮膚症状がみられる場合を皮膚筋炎、皮膚症状を伴わない場合を多発性筋炎と呼びます。
これは「四肢近位部」という身体の中心部（体幹といいます）に近い四肢の付け根に近い部分の筋力低下が起こるからです。 特徴的な皮膚症状がみられる場合を皮膚筋炎、皮膚症状を伴わない場合を多発性筋炎と呼びます。
＊が代表的です。
細血管を傷害し壊死性血管炎をみることもある。
一般人口と比してDMでは約３倍前後、PMでは２倍弱悪性腫瘍を伴いやすい。
したがって，DM合併IPでは，重症度が高い場合や発症後進行が早い場合には，初期治療開始時からの免疫抑制薬（シクロスポリン，タクロリムス，シクロホスファミド）併用が推奨されます。
なお、皮膚症状のみで皮膚病理学的所見が皮膚筋炎に合致するものは、無筋症性皮膚筋炎として皮膚筋炎に含む。 重症例では 免疫グロブリン大量 静注療法 IVIG を行うことがある• 定型的組織所見：筋線維の変性、壊死、萎縮、再生、炎症細胞浸潤 5. 皮膚筋炎・多発性筋炎は指定難病のため重症度に照らした上で医療助成の対象となることがあります。
5間質性肺炎を伴うことがあり、生命予後を左右する。 疾患の本態は筋組織や皮膚組織に対する自己免疫であるが、全ての筋･皮膚組織が冒されるわけではなく、特に皮膚症状では、特徴的部位に皮疹が出やすい。
相談窓口もあり、病院では医療ソーシャルワーカーが医療・福祉・療養などを、市町村では保健師が療養について対応しています。
項目 生検なし 生検あり 発症年齢 疾患に関連すると思われる最初の症状の発現年齢が18歳以上40歳未満 1. （？）PMとDMは，皮膚病変の有無が異なるだけの同一疾患である？ DMには，皮膚病変が筋病変に先行する場合や，皮膚病変のみを呈する場合（皮膚限局型DM）がありますが，筋病変に遅れて皮膚病変が出現する，つまり当初PMと診断された症例が後にDMに形質変換することはほとんどありません。
また，早期から低補体血症や微小血管炎を呈し，悪性リンパ腫合併率が比較的高い患者も少数います。
皮膚筋炎・多発性筋炎の治療はどのように変化してきているのでしょうか。 その際には、皮膚生検検査を受けることが必要です。 採血 採血で筋肉が壊れると上昇する値（CPK）の上昇が特徴的です。
そのうち、手指の表面がかさかさとして赤く腫れたり（ゴットロン徴候）、まぶたが赤く腫れたり（ヘリオトロープ疹）といった皮膚症状を認めるものを皮膚筋炎、皮膚症状に乏しいものを多発性筋炎と言います。 特に急速進行例には、そのまま進行して呼吸不全となって死に至る病型がある。
胃カメラ検査：胃や十二指腸にがんがないかを調べる• 一方，IPや悪性腫瘍の合併，治療反応性などに相関する抗体が発見され（ 表2），臨床応用が期待されます。
皮膚炎主体の症例では遮光の推奨と局所ステロイド薬治療が優先される。
非常に感度・特異度が高く有用な検査です。
嚥下障害、急速進行性間質性肺炎のある症例では、救命のため、強力かつ速やかに治療を開始する必要がある。 筋力が弱くなることによる症状• 進行すると呼吸機能の低下をもたらします。 筋力低下に対して、体重1kg当たり400mgを5日間連続で点滴静脈注射することが保険認可されています。
17このような場合には、早期に専門医の受診が必要です。 膠原病ではこの免疫の働きが間違えて自分の身体を標的としてしまい、結果として様々な症状を起こします。
筋電図では、筋原性の所見（随意運動時の低振幅電位、安静時の自発電位）がみられる。
その後ゆっくりステロイドを減量していきますが、再燃を繰り返す場合、あるいは後述する間質性肺炎などの合併がある場合、ステロイドに加えて免疫抑制薬を併用します。
診断に役立ちますが、筋炎の程度とは必ずしも相関しません。
これらは筋力の低下により生活に支障をきたしますが、発症の詳しい原因はわかっていない難病です。
多発性筋炎、皮膚筋炎は、急性から亜急性に進行する対称性の四肢近位筋痛，筋力低下、筋酵素上昇を伴う炎症性筋疾患である。
筋炎特異的自己抗体は全症例の40％程度でしか見られず，診断においては参考程度にしかなりません。
関節炎を伴い関節痛を訴えることもあるが、関節リウマチのような関節破壊はきたさない。
首の筋力低下により頭が枕から持ち上げにくくなります。 筋 MRI検査 ガドリニウム 造影 ：筋肉の炎症の同定に有用である• （！）SS患者の悪性リンパ腫相対リスクは健常人の16－44倍 悪性リンパ腫は，SSの経過中に低補体血症，クリオグロブリン血症，微小血管炎（SSの15％に見られ，皮膚に限局）を呈する患者に多く，そのような場合注意が必要です。
10心臓に関しては特に気をつけないといけない症状です。 その他、全身倦怠感・関節痛・発熱がみられることもあります。
（！）口腔乾燥による，白苔を伴わない口腔カンジダ症の合併に注意 腺外臓器病変に対しては免疫抑制治療が主体となりますが，眼・口腔乾燥症には効果がなく，対症療法となります。
治療の基本はステロイドですが、患者さんによって重症度やの有無の違いなどがあることから使用される免疫抑制剤が異なること、同じ薬でもどの程度の量で効果があるかが異なることから、通院しながら少しずつ薬を調整して、その人に合った処方を探します。
心臓 炎症で心臓の筋肉が侵されることによってが出現したり、心臓の力が弱まることがあります。
（？）ミクリッツ病はSSの亜型？ 無痛性の両側涙腺・耳下腺・顎下腺の腫大が特徴のミクリッツ病は，従来SSの亜型だとされていましたが，抗SS-A／SS-B抗体陽性率が低く，ステロイド反応性が高いという点でSSと臨床像が異なり，さらに高IgG4血症・病変へのIgG4陽性形質細胞浸潤を認め，現在はIgG4関連疾患の一つと認識されています。
20会話がしにくい• 上 まぶたが紫色に腫れる（ヘリオトロープ疹）• 2 分類基準をprobable以上で満たし、初発症状が18歳未満で、 1 皮膚症状のいずれかがあれば若年性皮膚筋炎。 2 皮膚症状がなく、手指屈筋力低下や治療反応性が乏しい臨床的特徴がなく、筋生検で縁取り空胞がみられなければ、多発性筋炎か免疫介在性壊死性ミオパチー。
自己免疫とは本来、や細菌など身体にとって害になる可能性のあるものから自分自身を守るために重要な働きをしています。
心筋炎や刺激伝導系障害から心不全、不整脈をきたすことがある。
この病気は特に合併症に注意が必要といわれています。
