てんかんネット
点頭（てんとう）発作 小児のみに起こる発作でスパズムともいいます。 抗てんかん薬を服用することでおよそ7割の患者さんが発作を起こらなくすることができます。
5てんかん有病率は男性に多い傾向があるので、TLEに関してもやや男性に多い可能性はあるが、この点に関する報告は調査した限り見当たらなかった。
その上で、言語発達に遅れがなく、知的水準が境界から標準の範囲にあるPDDを「アスペルガー障害」、言語発達の遅れや知的水準の低下があるPDDを「自閉性障害」などと呼び分けていました。
四肢の動きは寝入りのミオクローヌスのような一瞬のピクツキとは異なり、1-2秒間りきむようにギューッとする動作です。
退行の原因としてはヒプスアリスミアにみられる脳波の異常が長時間持続していることが考えられ、初めての発作がおこる前にすでにこのヒプスアリスミアは存在すると考えられます。
ただし患者さんひとりをみると、てんかん発作の前兆はいつも同じであることがほとんどです。 しかし、てんかんであってもなくても、発作の最中は「力技は不要」と覚えておくと良いでしょう。
騒ぎ立てないようにしましょう• 発作の症状は、全般発作、部分発作それぞれの中でさらに細分化されます。
乳児早期には点頭てんかん、それ以降には意識がなくなり手足の一部がけいれんするタイプの複雑部分発作が多くみられます。
月齢的にモロー反射や驚愕反応、しゃっくりなどと間違われることも多く、見慣れていないと小児科医でも診断に時間のかかることがあります。
周囲に関心を示さない• ＊脳波検査の枠（特に眠るためのお薬を使用するお子さまの検査）には限りがあり、インターネットからご予約頂いても当日の検査は難しい場合がございます。 この際は、吐いたものを誤って飲み込み、窒息することがあり危険ですので、体を横に向けることは重要です。 のリスクを高めるだけなので絶対にしないでください。
5ただし、ACTH療法では心臓腫瘍を増大させる恐れがあること、多くの研究で特に有効性が示されていることから、結節性硬化症のウエスト症候群に限ってはビガバトリンが第一選択となることが多いです。
聴覚症状• 更に主治医のみではなく他の医師にも見てもらうことができ治療に役立つものであります。
この発作が始まると、数日～数週間の単位で笑わなくなり、不機嫌になります。
例えば中心・側頭部に棘波を伴う良性小児てんかん患者の大多数では発作頻度が低く（年に数回）、また発作は睡眠中に起こるため経過観察だけとなることもあります。
すぐに救急車を呼ぶ必要はありません 介助を必要とする発作 大きなけいれん発作がおこったら、本人の安全を確保するために、次のことを行ってください。 5人、したがって本邦においては毎年約300～500人が発症すると考えられます。
発症しやすい年代と性差 小学校高学年から思春期に発症することが比較的多い。
脳波検査をご希望の方はまずお電話にてお問い合わせ頂けますと、当日に検査が可能な日程でのご案内が可能です。
脱力発作 全身の力が急に抜けて、崩れるように倒れてしまう発作です。
「点頭」が意味する通り、お座りをする月齢に多いことがわかります。 図1 11か月男児 多焦点性に棘波、多棘波、棘徐波などの多彩な突発波が不規則かつ無秩序に出現しており、ヒプスアリスミアの所見。
75％程度と見積られています。
そのため、 本疾患を発症した場合は治療開始前にいろいろと検査をして基礎疾患の検索をします。
脳波異常が残存すると再発する可能性が高いです。
本疾患は により診断も否定もできます（他の多くのてんかんと異なり必ず脳波異常が見られます）ので、治療開始を遅らせないためにも、 疑う症状がみられた場合は可能な限り早くを行うことが重要です。
筆者が勤務医時代から直接担当した30症例を越える点頭てんかんの中できわめて経過良好の方は、ACTH治療で発作消失、抗てんかん薬は服用せず、経過中に再出現した脳波異常も小児期に消失、有名大学に進学しました。
それは、十分の何秒のこともあれば、数分のこともあります。
発症から発作抑止や脳波改善までの期間が長いほど発達の退行が進行し予後にも影響することがわかってきており、可能な限り早期に、できれば 発症から1か月以内に有効な治療を開始することが望まれます。
最初の頃はシリーズ形成をせず単発の発作が1日1～2回程度しかみられないことも多く、少しずつシリーズを形成するようになり発作の頻度も増えていきます。
部分発作の種類 部分発作は、「単純部分発作」と「複雑部分発作」の2つに分かれます。 不機嫌• 一日に1-10シリーズ程度反復する• ACTH療法は2週間毎日筋肉注射で投与し、2週間かけて減量するため、計1か月の入院を要する治療です。
2しかし現在も対人関係や共感性の課題を抱えておられます。
口をクチャクチャさせたり、手足をモゾモゾさせたりする自動症が見られることもあります。
加えて、患者さんは薬の副作用での人が多い傾向があります。
例えば「衣服を整える」「ボタンをはずす／はめる」「箸を持とうとする」「テーブルを拭こうとしている」などである。
また、てんかん発作が起こっているときに発作を抑えるには、部分発作でも全般発作でも ジアゼパム（座薬・内服薬）を使用します。 点頭てんかん発症が知的障害や自閉症スペクトラム障害を後遺させるのか、もともとの脳障害がこれらの障害とともに点頭てんかんを発症させるのかは議論のあるところです。 食事中や食事直後に発作がおきると、嘔吐する場合があります。
4てんかんの発作の時、よく「舌を噛み切ってしまうから口にものを詰めるべき」ということが言われますが、これは大きな間違いです。
「どう説明すればよいのかわからない」症状もあります。
発症からなるべく早く有効な治療を開始し、発作を抑制して脳波を改善することが予後を改善します。
乳児期に認められる難治性てんかん 治療 点頭てんかんのもっとも深刻な点は、重篤なてんかん性脳症です。
前兆など症状の軽い段階で安全な場所に移動できれば理想ですが、ほんの数秒で意識を失うこともまれではありませんから、まずはその場で最小限の危険回避を考える方が現実的です。
本疾患はおよびとなっており、診断された場合には医療費の助成を受けることができます。
始まりは突然ですが、必ず自然に終わるのもてんかん発作の特徴です。
70～80％の方が何らかの基礎疾患を有すると言われており、症候性ウエスト症候群と呼ばれます。
肝代謝 バルプロ酸、フェニトイン、カルバマゼピン、フェノバルビタール、ベンゾジアゼピン系 腎代謝 ガバペンチン、レベチラセタム 肝腎代謝 トピラマート、ラモトリギン 低ナトリウム血症 バルプロ酸、カルバマゼピン 心伝達系異常 フェニトイン、カルバマゼピン 認知機能低下 フェノバルビタール、ゾニサミド、カルバマゼピン パーキンソン症状 バルプロ酸 低アルブミン血症者でのフェニトイン作用は上昇します。
